Hipertrofia grave del ventrículo derecho secundaria a estenosis valvular pulmonar en lactante mayor con síndrome de Noonan: reporte de caso / Severe right ventricular hypertrophy secondary to pulmonary valve stenosis in an older infant with Noonan syndrome: a case report

Introducción: El Síndrome de Noonan se caracterizada por alteraciones del crecimiento, retraso psicomotor y mental, dismorfia facial, alteraciones musculo-esqueléticas y alteraciones cardíacas hasta en el 80 % de los pacientes, miocardiopatía hipertrófica 30%, estenosis valvular pulmonar 50 % y defectos septales, estenosis de ramas pulmonares, tetralogía de Fallot o coartaciones aórticas. Caso clínico: lactante de 8 meses con hipertelorismo, ptosis palpe-bral, orejas con implantación baja, cuello corto y escoliosis. Se presenta con cianosis y disnea asociada a hipotonía muscular. Peso: score Z: -3, talla: score Z: -3, a la auscultación cardiaca: soplo meso-sistólico grado 4/6 en segundo espacio intercostal izquierdo, línea para-esternal. En el ecocardiograma se observa estenosis pulmonar valvular de grado moderado (gradiente sistólico de 52 mmHg) y dilatación del tronco arterial pulmonar. Evolución: Se efectúa cateterismo cardíaco con evidencia estenosis valvular pulmonar grave, reacción infundibular, hipertrofia del ventrículo derecho, apertura valvular en domo y conducto arterioso persistente filiforme "tipo E", estos hallazgos justificaban el desarrollo de hipertrofia cardíaca. Se realizó una valvuloplastia pulmonar con balón que mejoró las presiones cardíacas. Conclusiones: Las alteraciones cardíacas presentes en un lactante con síndrome de Noonan fueron: Hipertrofia biventricular, hipertensión pulmonar, estenosis valvular pulmonar, conducto arterioso persistente.

Introduction: Noonan syndrome is characterized by growth disorders, psychomotor and mental retardation, facial dysmorphia, musculoskeletal disorders, and cardiac disorders in up to 80% of patients, hypertrophic cardiomyopathy in 30%, pulmonary valve stenosis in 50%, septal defects, pulmonary branch stenosis, tetralogy of Fallot, and aortic coarctations. Clinical case: 8-month-old infant with hypertelorism, palpebral ptosis, low-set ears, short neck, and scoliosis. It presents with cyanosis and dyspnea associated with muscle hypotonia. Weight: Z score: -3, height: Z score: -3, on cardiac auscultation: mid-systolic murmur grade 4/6 in the second left intercostal space, parasternal line. The echocardiogram shows moderate valvular pulmonary stenosis (52 mmHg systolic gradient) and dilatation of the pulmonary arterial trunk. Evolution: Cardiac catheterization was performed with evidence of severe pulmonary valve stenosis, infundibular reaction, right ventricular hypertrophy, dome valve opening, and "type E" filiform patent ductus arteriosus. These findings justified the development of cardiac hypertrophy. Pulmonary balloon valvuloplasty was performed, which improved cardiac pressure. Conclusions: The cardiac alterations present in an infant with Noonan syndrome were biventricular hypertrophy, pulmonary hypertension, pulmonary valve stenosis, and patent ductus arteriosus.

Quiste Óseo Aneurismático en Clavícula: Reporte de un caso / Clavicle Aneurysmal Bone Cyst, Case Report

Introducción:El quiste óseo aneurismático es una neoplasia benigna poco común de aparición en edad temprana. Tiene mayor incidencia en huesos largos y en la columna vertebral. Su etiología es incierta, aunquesuele asociarse a traumatismo, probablemente debido a obstrucción venosa o a la formación de fístulas que se producen tras la contusión. Caso:En este estudio se presenta el caso de un paciente de 15 años sin antecedentes de trauma que presenta un quiste óseo aneurismático en clavícula, localización poco habitual para esta patología. Evolución: Se le brindótratamiento con terapia esclerosante con Polidocanol al 3% por 8 ocasiones con respuesta favorable.No ha requerido cirugía hasta el momento. Conclusión:El tratamientoesclerosante fue exitoso en este informe de casos

Introduction: The aneurysmal bone cyst is a rare benign neoplasm that appears at an early age. It has a higher incidence in long bones and in the spine. Its etiology is uncertain, although it is usually associated with trauma, probably due to venous obstruction or the formation of fistulas that occur after contusion. Case: This study presents the case of a 15-year-old patient with no history of trauma who presents with an aneurysmal bone cyst in the clavicle, an unusual location for this pathology. Evolution: Treatment with sclerosing therapy with 3% Polidocanol was given 8 times with a favorable response. He has not required surgery so far. Conclusion: Sclerosing treatment was successful in this case report

Lineamientos para Laboratorios de Cateterismo Pediátrico en tiempos de COVID-19: Ecuador / Guidelines for Pediatric Catheterization Laboratories in Times of Covid-19: Ecuador

Objetivo: El objetivo general del presente lineamiento es proponer una normativa para realización de cateterismos programados o de emergencia en pacientes pediátricos con COVID-19 confirmado o sospechoso. Pregunta de salud cubierta por la Guía: ¿Cómo deben ser atendidos los pacientes pediátricos con diagnóstico o sospecha de COVID-19 que requieren un cateterismo cardíaco programado o por emergencia? Población: La población objetivo es pacientes en edad pediátrica con enfermedades cardiovasculares que requieren cateterismo cardíaco programada o por emergencia y en quienes se sospecha el diagnóstico de COVID-19. Guías: se hacen recomendaciones de bioseguridad en la atención de este grupo específico de pacientes

Objective: The general objective of this guideline is to propose a regulation for the performance of programmed or emergency catheterizations in pediatric patients with confirmed or suspected COVID-19. Health question covered by the Guide: How should pediatric patients diagnosed or suspected of COVID-19 who require a scheduled or emergency cardiac catheterization be cared for? Population: The target population is pediatric-age patients with cardiovascular diseases that require scheduled or emergency cardiac catheterization and in whom the diagnosis of COVID-19 is suspected. Guidelines: biosecurity recommendations are made in the care of this specific group of patients

Tratamiento percutáneo de secuestro pulmonar gigante / Percutaneous treatment of giant pulmonary sequestration

El tratamiento clásico del secuestro pulmonar ha sido mediante cirugía con lobectomía o neumonectomía, actualmente hay alternativas de tratamiento menos invasivas tales como el cateterismo. Objetivo: Comunicar el tratamiento percutáneo de un secuestro pulmonar gigante en un lactante. Método: Estudio descriptivo. Historia clínica y base de datos del laboratorio de cateterismo. Resultados: lactante de 1,5 meses de edad en quien se realizó tratamiento por cateterismo de un gran secuestro pulmonar extralobar sintomático con un dispositivo tipo tapón desde la arteria femoral. Como complicaciones presentó síndrome de respuesta inflamatoria sistémica que requirió cuidados intensivos y disminución del pulso femoral que se trató con enoxaparina. Tiempo de internación: 10 días. Seguimiento: 2 años, pulsos femorales simétricos, gammagrafía pulmonar normal, tomografía informó regresión total del secuestro pulmonar. Conclusión: El tratamiento del secuestro pulmonar por cateterismo con los nuevos dispositivos es factible, efectivo y seguro aún en lactantes.

Classic treatment of pulmonary sequestration is by open thoracic surgery, currently there are alternatives treatment such as embolization. Objective: report the percutaneous treatment of pulmonary sequestration in a child. Method: descriptive study. Medical records and catheterization laboratory database. Results: an infant of 1.5 months in whom was performed treatment of symptomatic extralobar giant pulmonary sequestration by catetherization through implant a vascular plug device from femoral artery. As complications, there was a decrease in the femoral pulse that was treated with enoxaparin and also a systemic inflammatory response syndrome that required intensive care. Time of stay: 10 days. Follow-up: 2 years, symmetrical femoral pulses, normal lung scan, CT scan reported total regression of pulmonary sequestration. Conclusion: The treatmentt of pulmonary sequestration by catheterization with the new devices is feasible, effective and safe even in infants.

Tratamiento percutáneo de estenosis múltiple de arteria pulmonar por vena yugular / Percutaneous treatment of multiple stenosis of pulmonary artery by jugular vein

El acceso venoso femoral es el abordaje de elección para realizar valvuloplastia y angioplastia en el árbol arterial pulmonar. Objetivo: Comunicar el tratamiento percutáneo de estenosis múltiple de la arteria pulmonar a través de un acceso venoso inusual en un lactante. Método: Estudio descriptivo. Historia clínica y base de datos del laboratorio de cateterismo. Resultados: paciente con trombosis de venas femorales a quien se le realizó valvuloplastia pulmonar, angioplastia de tronco arterial y origen de ambas ramas arteriales pulmonares de forma efectiva con catéteres balón de tamaño progresivo a través de la vena yugular interna derecha en un solo tiempo. Conclusión: El acceso venoso yugular para intervenciones percutáneas en el árbol arterial pulmonar es factible y seguro aún en lactantes.

The femoral venous access is the approach of choice for valvuloplasty and angioplasty in the pulmonary arteries. Objective: we report the percutaneous treatment for multiple pulmonary artery stenosis through an unusual venous approach in an infant. Method: descritve study. Medical records and catheterization laboratory database. Results: patient with femoral veins thrombosis in whom we performed effectively pulmonary valvuloplasty and angioplasty of pulmonary trunk and both branches of the pulmonary artery with progressive size balloon catheters, through the right internal jugular vein during the same procedure. Conclusion: The approach from internal jugular vein for percutaneous interventions in pulmonary trunk and its branches is feasible and safe even in infants.

Cateterismo en hospital público ubicado en altas alturas: experiencia inicial de un centro / Catheterization in public hospital located at high altitudes: initial experience of a center

Los laboratorios de cateterismo o salas de hemodinamia localizados en países sudamericanos son escasos y más aún en ciudades en altas alturas. OBJETIVO: comunicar los resultados de un laboratorio de cateterismo de un hospital pediátrico público de tercer nivel andino localizado a 2860 metros sobre el nivel del mar. MÉTODO: estudio retrospectivo, descriptivo y corte transversal. Periodo: 2012 ­ 2016. Base de datos del laboratorio de cateterismo. RESULTADOS: se realizaron 711 procedimientos en 632 pacientes. Edad: mediana 4 años (rango: 0,002-17,8). Peso: mediana 13,7 kg (rango: 1,3-63,6). Género: femenino 57,9%, masculino 42,1%. Tipos de cateterismos: diagnósticos 63,3%, intervencionistas 38,2%. Complicaciones mayores y menores: 2,9 y 3.0% respectivamente, procedimientos sin complicaciones 94,1%. CONCLUSIONES: en este joven laboratorio de cateterismo pediátrico andino la mayoría de procedimientos fueron diagnósticos. El cierre del conducto arterioso persistente fue la intervención más frecuente. La tasa de complicaciones fue baja, comparable a la comunicada por otros grupos.

Pediatric catheterization laboratories in South American countries are scarce and these are located at high altitude even less OBJECTIVE: Report the results of pathologies treated in a catheterization laboratory of an andean public tertiary pediatric hospital which is located 2860 meters above sea level. METHOD: retrospective, descriptive and cross-sectional study. Period: 2012-2016. Data base of catheterization laboratory. RESULTS: 711 procedures in 632 patients were performed. Age: median 4 years (range: 0.002-17.8). Weight: median 13.7 kg (range: 1.3-63.6). Gender: female 57.9%, male 42.1%. Types of catheterizations: diagnostics 63.3%, interventional 38.2%. Major and minor complications: 2.9 and 3.0% respectively, procedures without complications: 94.1%. CONCLUSIONS: The majority of procedures were diagnostic type in this young Andean pediatric catheterization laboratory. The closure of patent ductus arteriosus was the most frequent intervention. The rate of complications was low, similar to those reported by other centers.

Símdrome de Silver-Russell (hemihipertrofia) y cor triatriatum en un neonato / Silver-Russell syndrome (hemihypertrophy) and cor triatriatum in a newborn

Tanto el síndrome de hemihipertrofia como el cor triatriatum son patologías sumamente infrecuentes. La hemihipertrofia se define como el sobrecrecimiento completo o parcial de uno de los hemicuerpos. El cor triatriatum es una cardiopatía congénita caracterizada por una membrana que divide la aurícula izquierda en dos cámaras; si esta membrana tiene un orificio restrictivo, provoca obstrucción al pasaje sanguíneo desde las venas pulmonares hacia el ventrículo izquierdo, lo que genera hipertensión y edema pulmonar. En este contexto, el ductus arterioso permeable puede actuar como vía de descompresión del circuito pulmonar al permitir el pasaje sanguíneo desde la arteria pulmonar hacia la aorta. Presentamos a un paciente con diagnóstico de síndrome de Silver-Rusell (hemihipertrofia), cor triatriatum y ductus arterioso con flujo invertido. Hasta donde conocemos, esta asociación de patologías infrecuentes y forma de presentación no se han descrito anteriormente.

Hemihypertrophy syndrome and cor triatriatum are extremely rare pathologies. Hemihypertrophy is defined as complete or partial overgrowth of one of the hemibodies. Cor triatriatum is a congenital heart disease characterized by a membrane which separates the left atrium into two chambers; if that membrane has a restrictive hole, it causes obstruction to blood passage from the pulmonary veins into the left ventricle causing hypertension and pulmonary edema. In this context, the patent ductus arteriosus can act as a means of decompression of the pulmonary circuit, because it allows the blood passage from the pulmonary artery to the aorta. We report a patient with Silver-Rusell syndrome (hemihypertrophy), cor triatriatum and ductus arteriosus with reverse flow. To our knowledge, this association of rare pathologies and this clinical presentation have not been described previously.

Persistencia intracardíaca de la vaina de fibrina pericatéter en un neonato: informe de un caso / Intracardiac persistence of pericatheter fibrin sheath in a newborn: case report

Una de las complicaciones relacionadas con los catéteres venosos centrales es la denominada "vaina o manguito de fibrina". La persistencia de esta estructura después de extraer el catéter venoso central no es habitual, especialmente dentro de una cámara cardíaca. Un neonato con proceso infeccioso y trombosis de la vena porta, en quien se sospechó la presencia de un fragmento del catéter venoso umbilical retenido en la aurícula derecha, fue traído a la consulta para su eventual extracción mediante cateterismo. Antes del procedimiento, los hallazgos ecocardiográfcos orientaron al diagnóstico de vaina de fibrina persistente. El cateterismo se suspendió y el paciente recibió tratamiento anticoagulante y antibiótico. En este caso, la ecocardiografía fue útil para confrmar el diagnóstico de vaina de fibrina retenida y descartar la presencia del remanente del catéter venoso central, lo que evitó un procedimiento cruento e innecesario.

One of the complications related to central venous catheters is the so-called "fibrin sheath or sleeve", the persistence of this structure after central venous catheter removal is uncommon, especially within a cardiac chamber. A neonate with symptoms of infection and portal vein thrombosis with suspected umbilical catheter fragment retained in right atrium was consulted for possible removal by catheterization. Prior to the procedure, the echocardiography fndings guided us to the diagnosis of persistent fibrin sheath. The procedure was discontinued and the patient received anticoagulant therapy and antibiotics. In our case, echocardiography was useful in confrming the diagnosis of retained fibrin sheath and rule out the presence of residual central venous catheter after its removal, thereby avoiding an unnecessary and invasive procedure.

Ventrículo derecho bicameral: serie de casos / Double-chambered right ventricle: case series

El ventrículo derecho bicameral es una rara cardiopatía congénita producida por bandas musculares anómalas hipertróficas que dividen la cavidad ventricular, con formación de unacámara proximal de alta presión y otra distal de baja presión. Debido a su carácter evolutivo, su diagnóstico generalmente se realiza en la adolescencia o adultez. Si bien los pediatras atienden pacientes cuyo intervalo de edad está bien establecido, los cardiólogos pediátricos actualmente asisten a pacientes cardiópatas desde la etapa fetal hastala adultez, debido a que están más familiarizados con estas malformaciones. Presentamos una serie de casos con ventrículo derecho dividido,atendidos en un nuevo hospital público (Sección de Cardiopatías congénitas) en el conurbano bonaerense.

The double-chambered right ventricle is a rare congenital heart disease caused by hypertrophic anomalous muscle bands that divide the ventricular cavity, resulting in the formation of ahigh-pressure proximal chamber and other low-pressure distal one. Because of its evolving nature, its diagnosis is usually made during adolescence or adulthood. While pediatricians see patients whose age range is well established, currently pediatric cardiologists attend patients withcardiopathies from the fetal stage to adulthood, because they are more familiar with these malformations. We report a series of cases treated with divided right ventricle in a new public hospital (Congenital heart disease Section) of Buenos Aires province.

Niño sibilante crónico y doble arcoaórtico tipo “D”: informe de un caso / Chronic wheezing child and type D double aortic arch: case report

El arco aórtico derecho con arteria innominada izquierda retroesofágica es una rara patología, que sumada a la presencia del ductus arterioso permeable o ligamento ductal izquierdo conforma un anillo vascular (doble arco aórtico de tipo D). La sospecha diagnóstica de anillo vascular es alta enlactantes con disfagia, estridor o síndromes de obstrucción bronquial a repetición; pasada esa edad, esta presunción diagnóstica es menor. En niños escolares o mayores con ralessibilantes recurrentes, prueba broncodilatadora positiva y mala evolución, además de pensar en asma como posible etiología, es menester descartar otras causas menos frecuentes. Presentamos el caso de una niña de 8 años con diagnóstico de asma con mala respuesta al tratamiento en quien se confirmó este raro tipo de anillo vascular.

Fontan pulsátil: oclusión transcatéter de la arteria pulmonar permeable. Seguimiento a mediano plazo / Pulsatile Fontan: transcatheter closure of patent pulmonary artery. Follow up mid-term

OBJECTIVE: We report the percutaneous closure of the pulmonary artery with residual shunt in patients with Fontan type circuit. METHOD: Patients aged 9 and 11 years, with SaO2 of 88 and 96%, respectively. One of them coursing with headaches and functional class II. Both patients with total cavopulmonary anastomosis and fenestrated extracardiac conduit and permeable pulmonary artery (pulsatile Fontan). An Amplatzer duct-occluder device was implanted in the pulmonary artery entering from the femoral vein. Follow-up by means of clinical examination, imaging, and catetherization was pursued. RESULTS: Case 1, patency fenestration, Qp/Qs: 0.7/1. Case 2, closed fenestration, Qp/Qs; 1.3/1. We obtained immediate occlusion with 6/4 and 8/6 devices, respectively; pressure recordings revealed modification of the arterial morphology to biphasic; pulmonary pressure dropped 2 mm Hg in the first patient, without alteration in the second case; no changes in SaO2 were registered. Time of fluoroscopy was 57 and 45 minutes, respectively. Follow-up was maintained for 2.8 and 2.3 years, respectively. In patient 1, headaches disappeared and the fenestration was occluded with an Amplatzer septal-occluder one year later, raising SaO2 to 96%; no complications occurred nor was recanalization of the pulmonary artery needed in either case. CONCLUSIONS: Percutaneous occlusion of patent pulmonary artery in patients with Fontan type circuit is a feasible and effective procedure, and avoids overload of the single ventricle.

Cierre de fístula coronaria con Amplatzer vascular plug en el paciente pediátrico / Closure of a Coronary Fistula with an Amplatzer Vascular Plug in a Pediatric Patient

La fístula coronaria congénita es una patología poco frecuente y en general asintomática, por lo que muchas veces se diagnostica por un hallazgo incidental. Con dependencia de la repercusión hemodinámica, algunos siguen una conducta conservadora, otros indican tratamiento quirúrgico o, más recientemente, oclusión por cateterismo. Se presenta el caso de una paciente con una gran fístula coronaria-cameral, que se trató mediante embolización percutánea con dispositivo Amplatzer vascular plug. No se presentaron complicaciones durante el procedimiento ni en el seguimiento.

Congenital coronary fistula is an infrequent condition generally asymptomatic, which is mostly diagnosed by an incidental finding. Depending on the presence of hemodynamic compromise, coronary fistulas may be treated with a conservative approach, with surgery or, recently, with transcatheter closure. We present a case report of a patient with a large coronarycameral fistula treated with percutaneous embolization with Amplatzer vascular plug. No complications developed during the procedure and follow-up.

Estado actual de la cardiología intervencionista pediátrica: revisión / Current state of pediatric interventionist cardiology: review

Desde mediados del siglo pasado se comenzó el tratamiento de las cardiopatías congénitas mediante cateterismo; pero solo hace dos décadas aproximadamente ha habido un gran desarrollo en la manera de tratarlas, esto gracias al apoyo de empresarios, bioingenieros, cardiólogos intervensionistas, que en conjunto han mejorado los materiales, diseños y costos del instrumental, así como también las técnicas. El cateterismo intervensionista ofrece tratamiento definitivo en algunas patologías cardíacas o periféricas, tales como ductus arterioso, comunicación interauricular, recoartación de aorta, etc., evitando una cirugía, internación prolongada en cuidados intensivos, mayor costo hospitalario y disminuyendo días cama, etc. Otras patologías se benefician del tratamiento híbrido, Ej.: hipoplasia de corazón izquierdo. Ya se están utilizando métodos como la radiofrecuencia, ultrasonografía, resonancia magnética aunada al cateterismo para mejorar los resultados del mismo. Este artículo intenta ser una visión panorámica del alcance que tiene actualmente el cardiólogo intervensionista pediátrico en el tratamiento de las cardiopatías congénitas.

Since the middle of past century started the treatment of congenital cardiopathies by means of catheterization, but only approximately two decades ago there has been a big development in the ways to treat them, and this, thanks to the support of managers, bioengineers, interventionist cardiologists that working together have improved instrumental materials, designs, and cost, as well as techniques. Interventionist catheterization propose definite treatment in some cardiac or peripheral pathologies such as ductus arteriosus, atrial septal defect, re-coarctation of aorta, etc.,avoiding surgery, extended staying in intensive care, higuer hospital cost, and reducing days in bed, etc. Other pathologies profit from hybrid treatment. Ej.: left ventricular hipoplasia. Methods like radiofrequency, ultrasonogrphy, magnetic resonance together with catheterization are already in use to improve the results of the latter. This article tries to be a panoramic vision of the scope that the pediatric interventionist cardiologist currently has in the treatment of congenital cardiopathies.

Stent ductal en cardiopatías congénitas dependientes del ductus: seguimiento a mediano plazo / Ductal stenting in congenital heart disease with ductus dependent circulation: mid-term follow up

Objetivo: Presentar nuestra experiencia con el empleo de stent para mantener la permeabilidad ductal en cardiopatías congénitas dependientes del ductus. Método y resultados: En tres pacientes de entre 2 y 9 días de vida con atresia pulmonar se colocaron cuatro stents por cateterismo, sin complicaciones. El tiempo de seguimiento promedio fue de 411 días (123 a 721 días). Dos stents se redilataron exitosamente. Un paciente fue sometido a cirugía, uno interrumpió sus controles cuatro meses después y otro espera cirugía. La saturación promedio aumentó del 61 por ciento al 80 por ciento. Conclusiones: En pacientes con cardiopatías cuya circulación depende del ductus arterioso, el implante del stent fue factible y efectivo a corto y mediano plazos.